Riesenzellarteriitis - Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises und des Bewegungsapparats - MSD Manual Profi-Ausgabe (2023)

Die Vaskulitis kann lokalisiert, multifokal oder weitverbreitet auftreten. Vornehmlich sind Arterien mit elastischem Gewebe, am häufigsten temporale, kraniale oder andere Arterien des Karotissystems von der Krankheit betroffen. Äste im Aortenbogen, Koronararterien und periphere Arterien können ebenfalls betroffen sein. Mononukleäre Zellinfiltrate in der Adventitia bilden Granulome mit aktivierten T-Zellen und Makrophagen. Riesenzellen bilden, wenn vorhanden, Cluster in der Nähe der zerstörten Lamina elastica. Die Intimaschicht ist deutlich verdickt mit konzentrischer Verengung und Verschluss des Lumens.

Symptome der Riesenzellarteriitis können allmählich über mehrere Wochen oder abrupt auftreten.

Die Patienten präsentieren sich mit systemischen Symptomen wie Fieber (in der Regel geringgradig), Müdigkeit, Unwohlsein, unerklärlichem Gewichtsverlust und Schweißausbrüchen. Bei einigen Patienten wird zunächst Fieber unbekannter Ursache diagnostiziert. Schließlich entwickeln die meisten Patienten Symptome im Zusammenhang mit den betroffenen Arterien.

Schwere, gelegentlich tobende Kopfschmerzen (temporal, okzipital, frontal oder diffus) sind das häufigste Symptom. Sie sind begleitet von Schmerzen der Kopfhaut, ausgelöst durch Berühren der Kopfhaut oder das Kämmen der Haare.

Die Sehstörungen umfassen Diplopie, Skotome, Ptosis, Schleiersehen, und Verlust des Sehvermögens (was ein unheilvolles Zeichen ist). Auf kurze Perioden eines teilweisen oder vollständigen Verlusts des Sehvermögens (Amaurosis fugax) in einem Auge folgt schnell der permanente irreversible Verlust des Sehvermögens. Unbehandelt kann das andere Auge ebenfalls betroffen sein. Allerdings ist eine vollständige beidseitige Erblindung ungewöhnlich. Der Verlust der Sehkraft wird durch eien Arteriitis der Äste der Augenarterie oder hinteren Ciliararterien verursacht, was zur Ischämie des Sehnervs führt. Die fundoskopischen Befunde können eine ischämische Neuritis mit Blässe und Ödem der Papille, verstreuten baumwollartigen Patches und kleinen Blutungen umfassen. Später atrophiert der Sehnerv. Selten resultiert eine zentrale Blindheit durch einen Infarkt im visuellen Kortex, hervorgerufen durch arterielle Läsionen im distalen Halsbereich oder der Hirnbasis. Die Inzidenz von Sehstörungen ist in den letzten fünf Jahrzehnten zurückgegangen und die Erholungsraten haben sich verbessert, wahrscheinlich weil die Arteriitis temporalis erkannt und behandelt wird, bevor sich Sehstörungen entwickeln.

Eine intermittierende Claudicatio (ischämischer Muskelschmerz) zeigt sich in den Kiefermuskeln und Muskeln der Zunge oder den Extremitäten. Eine Claudicatio des Kiefers wird insbesondere bemerkt, wenn feste Nahrung gekaut wird. Kieferklopfen und Diplopie sind mit einem höheren Erblindungsrisiko verbunden.

Neurologische Manifestationen wie Schlaganfall und transitorische ischämische Attacken können die Folge sein, wenn die Karotiden oder vertebrobasiläre Arterien verengt oder verschlossen sind.

Thorakale Aortenaneurysmen und Dissektion der Aorta sind ernste, oft späte Komplikationen und können ohne Anzeichen weiterer Symptome entstehen.

Der Verdacht auf Riesenzellarteriitis besteht bei Patienten > 55 Jahre, wenn sich eines der folgenden Symptome entwickelt, vor allem wenn sie auch Symptome einer systemischen Entzündung zeigen:

Die körperliche Untersuchung kann Schwellung und Druckdolenz, mit oder ohne Knotenbildung oder Rötung, über den Temporalarterien feststellen. Die Temporalarterien können sich als ausgeprägt zeigen. Eine Temporalarterie, die sich unter den Fingern des Untersuchers aufrollt, anstatt zu kollabieren, ist anomal. Die großen Arterien des Halses und der Gliedmaßen sowie der Aorta sollten auf Gefäßgeräusche untersucht werden.

Bei Verdacht auf eine AT werden Erythrozytensedimentationsrate, CRP und ein Blutbild bestimmt. Bei den meisten Patienten sind Erythrozytensedimentationsrate und CRP erhöht; bei chronischer Erkrankung ist eine Anämie häufig. Gelegentlich ist die Thrombozytenzahl erhöht, während Serumalbumin und Gesamteiweiß niedrig sind, wenn sie gemessen werden. Eine leichte Leukozytose wird häufig festgestellt, ist aber nicht spezifisch.

Falls die Diagnose Riesenzellarteritis vermutet wird, ist die Biopsie einer Arterie zu empfehlen. Da entzündete Segmente sich oft mit normalen Segmenten abwechseln, sollte wenn möglich ein Segment, das anomal erscheint, untersucht werden. Normalerweise wird die Temporalarterie von der Seite biopsiert, die symptomatisch ist, aber es kann auch die Arteria occipitalis biopsiert werden, wenn sie anomal erscheint. Die optimale Länge zur Entfernung der Temporalarterie ist unklar, aber längere Proben bis zu 5 cm erhöhen die Treffsicherheit. Der zusätzliche diagnostische Wert einer kontralateralen Biopsie ist gering. Mit der Therapie sollte nicht bis zur Durchführung der Biopsie gewartet werden. Da Entzündung langsam zurückgeht, kann die temporäre Arterienbiopsie innerhalb von 2 Wochen durchgeführt werden, nachdem die Behandlung begonnen wurde.

Die Therapie sollte sofort begonnen werden, wenn eine Riesenzellarteriitis vermutet wird. Selbst wenn die Biopsie um bis zu 2 Wochen verzögert wird, sollte die Pathologie noch offensichtlich sein.

Der Eckstein der Behandlung sind die Kortikosteroide. Diese reduzieren schnell die Symptome und verhindern bei den meisten Patienten einen Sehverlust. Die optimale Initialdosis, Ausschleichzeitplan und Gesamtdauer der Behandlung sind in der Diskussion. Bei den meisten Patienten ist eine Initialdosis von 40–60 mg Prednison oral einmal täglich (oder gleichwertig) über 4 Wochen, gefolgt von allmählichem Ausschleichen, wirksam.

Wenn die Patienten Sehstörungen haben, kann ein Versuch mit einer Initialdosis von 500–1000 mg Methylprednisolon IV einmal täglich über 3–5 Tage unternommen werden, um einen weiteren Rückgang des Sehvermögens zu verhindern, insbesondere beim kontralateralen Auge. Die Bewahrung des Sehvermögens hängt wahrscheinlich stärker davon ab, wie schnell mit der Anwendung von Kortikosteroiden begonnen wird, als von ihrer Dosis. Ein Sehnervinfarkt, einmal begonnen, kann nicht rückgängig gemacht werden, unabhängig von der Kortikosteroiddosis.

Falls die Symptome sich abschwächen, kann Prednison schrittweise, je nach dem Ansprechen des Patienten, von bis zu 60 mg/Tag auf folgende Dosen ausgeschlichen werden: um 5–10 mg/Tag jede Woche auf 40 mg/Tag, um 2–5 mg/Tag jede Woche auf 10–20 mg/Tag, dann weiteres Ausschleichen bis das Medikament abgesetzt wird. BSG allein sollte nicht verwendet werden, um das Ansprechen des Patienten (und die Krankheitsaktivität) zu beurteilen. Beispielsweise können bei älteren Patienten andere Faktoren, wie monoklonale Gammopathien Erythrozytensedimentationsrate erhöhen. Auch die klinischen Symptome sind hierbei zu berücksichtigen. C-reaktives Protein kann manchmal nützlicher sein als Erythrozytensedimentationsrate.

Ältere Patienten, die Prednison über einen längeren Zeitraum einnehmen, sollten ein antiresorptives Medikament erhalten, um die Knochenmasse zu erhöhen und Osteoporose vorzubeugen.

Bei einer randomisierten kontrollierten Studie, hatte das Anti-Tumornekrosefaktor-Medikament Infliximab keinen Nutzen und mögliche Schäden wurden erkannt.

Niedrig dosiertes Aspirin (81–100 mg oral einmal täglich) verhindert ischämische Ereignisse und sollte allen Patienten verschrieben werden, sofern dies nicht kontraindiziert ist.